RESUMEN
Objectives: As of March 5th, 2022, around 1.585 cases of MIS-C and 98 deaths (6,4%) were reported in Brazil. The state of Rio de Janeiro State (RJ) having 94 cases (5,9%) and 4 deaths (4,2%)1.Our aim was to evaluate clinical and laboratory features, and management of MIS-C in seven pediatric hospitals in RJ, Brazil. Method(s): Multicenter, observational, ambidirectional cohort study in seven tertiary hospitals in RJ(Brazil), assessing medical charts of pediatric inpatients (0-18 years) diagnosed with MIS-C according to WHO/CDC criteria, from August, 2020 to February, 2022. Descriptive statistics were used to analyze distributions of continuous variables, frequencies, and proportions. Result(s): A total of 112 cases of MIS-C were enrolled. The mean age was 4.2 years and thre was male predominance (59,8%). All cases had a SARS-CoV-2 contact (29.5% close contact;31.3%:positive PCR;serology:43.8%).Only 12.5% had comorbidities. Length of stay (LOS) was 7 days.Median duration of fever was 8 days. Most common symptoms were: rash(67%);gastrointestinal (67%);conjunctivitis (42%);neurological(39.6%);cardiovascular(37.5%);cervical lymphadenopathy (36.6%), and shock/hypotension(28.6%).Co-infection occurred in 3 patients. Forty-four patients fulfilled criteria for Kawasaki disease. Most patients were admitted to PICU(12;62,5%) for amedian of 2 days. Respiratory distress was seen in 18,7%;hypotension:28,6%, and shock in 23,2%. Main laboratory findings were: high C-reactive protein in 95%;D-dimer:77%, anemia:77%, thrombocytosis:63%;transaminitis:43.8%, lymphopenia:38%;hypoalbuminemia:34%;thrombocytopenia: 29%;hypertriglyceridemia:28%, and high pro-BNP in 27%. Echocardiogram was performed in 91/112 patients;abnormal in 70,3%;exhibiting myocardial dysfunction( 25%);pericardial effusion(21%);coronary dilation/aneurysms(11%) and, valvulitis (14.5%). IVIG+corticosteroids (CTC) were administered in 59.8%(67/ 112);18.6%(18/112) IVIG only;10.7%(12/112) CTC only;3.4%(4/112)biologics, and 15(13.3%) received no treatment. ASA low dose in 77.7% (87/112) and moderate/high dose in 34.8%. Oxygen support was needed in 27,7%;vasoactive amines:18,7%;dialysis:5,3%, and transfusion:18,7%.One patient died from a cytokine storm syndrome. Conclusion(s): Our study reports a higher number of MIS-C cases in RJ than the number reported to Brazilian authorities, highlighting underreporting. Our patients were younger, had fewer comorbidities, cardiovascular/gastrointestinal/renal involvement, shortest LOS in ICU, and a higher frequency of myopericarditis.
RESUMEN
Relato: Paciente de 6 anos, HIV+, iniciou quadro com crise de ausência em jan/2021. Recebeu tratamento para encefalite com melhora clínica temporária. Evoluiu com cefaleia frontal de forma progressiva, desenvolvendo ataxia, afasia, vômitos em jato e novo episódio convulsivo após 1 mês da alta. RNM de crânio evidenciou lesão expansiva em hemisfério cerebral direito com compressão do 4° ventrículo e pequenas imagens nodulares difusas com edema cerebral. Realizou cirurgia para derivação ventricular externa e biópsia das lesões. Descartadas causas infecciosas, foi diagnosticado em mar/2021 com linfoma de células B de alto grau através de exame histopatológico. Estadiamento não evidenciou doença em outros sítios. Iniciou tratamento em mar/2021 com o protocolo NHL BFM 2012 associado a rituximabe. Após o bloco AAZ1 apresentou mucosite grau IV. Após BBZ1, evoluiu com mucosite grau III precoce, íleo paralítico, tiflite e infecção leve pelo SARS-CoV-2. RNM após 2 blocos de tratamento apresentando expressiva redução das lesões previamente identificadas. Após CCZ1 apresentou íleo paralítico e pneumonia, evoluindo com quadro de insuficiência respiratória grave e óbito. Discussão: Linfoma primário do SNC (LPSNC) é um tipo raro e agressivo de LNH, mais comum em pacientes imunodeficientes, que corresponde a 0,5–2% dos tumores primários de SNC e 0,7–0,8% de todos os linfomas. A incidência desse tipo de neoplasia na população pediátrica é desconhecida devido a raridade de casos reportados. Seu subtipo mais frequente é o linfoma difuso de grandes células B. O paciente em questão foi diagnosticado com Linfoma de células B de alto grau estádio IV, duplo expressor (myc e bcl2) através do histopatológico e imuno-histoquímica com Ki67 >95%, padrão menos comum em crianças. A co-expressão das proteínas MYC e BCL2 está associada a um pior prognóstico. Pacientes duplo-expressores têm idade média de 71 anos, apresentam pior performance-status, doença mais avançada e maior índice de proliferação Ki-67. O cenário ideal seria o rastreio de MYC, BCL2 e BCL6 em todos os pacientes com linfoma de alto grau no diagnóstico e, se positivo, a complementação por FISH para avaliação de double-hit, que já confere novas abordagens prognósticas e terapêuticas em adultos. Os principais fatores prognósticos do LPSNC são idade e performance status. O tratamento de primeira linha em crianças é baseado em quimioterapia (QT) com HD-MTX. O papel da radioterapia (RT) nesses pacientes é questionável. O estudo com maior número de casos pediátricos (29) mostrou sobrevida de 82% em 3 anos, apresentando melhores taxas que dos adultos (20–40% em 5 anos) e a maioria dos casos não fez RT. A adição do anticorpo monoclonal anti-CD20, Rituximabe, ao tratamento, foi baseada em estudos recentes realizados com crianças e adolescentes com LNH de células B maduras de alto grau. Houve remissão em 95% dos pacientes que usaram a terapia combinada (rituximabe e QT) com uma maior taxa de sobrevida livre de eventos em 3 anos quando comparado àqueles que receberam somente QT (95,1% vs. 87,3%). Devido a agressividade da doença, a intensificação do tratamento se faz necessária. O uso combinado do rituximabe com a poliquimioterapia, gera maior risco de toxicidade, principalmente mielotoxicidade. O paciente em questão teve boa resposta parcial ao tratamento, porém apresentou intercorrências graves durante os 3 períodos de aplasia pós QT, o que levou ao seu óbito.